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Les mariages consanguins et conséquences sur la santé des nouveau-nés dans la région de Souss Massa au Maroc

 

Consanguineous marriages and consequences on the health of newborns in the Souss Massa region in Morocco

 

Karim Bouadil et Saïd El Madidi

 

Biométrie et Bio-ressources. Laboratoire BVRN, Faculté des Sciences, Université Ibn Zohr. Agadir. Maroc

 

Correspondance : Saïd El Madidi. s.elmadidi@uiz.ac.ma

 

Mots clés : consanguinité, malformations congénitales, faible poids à la naissance,  Souss Massa, Maroc.

 

Keywords: Consanguinity, Congenital malformations, Low birth weight, Souss Massa, Morocco.

 

Résumé 

Le matériel de cette étude était composé de 3640 nouveau-nés dans le service maternité et de néonatalogie, hôpital Hassan II, Agadir, Maroc pendant la période d'avril 2016 à avril 2018. De tous les nouveau-nés, 715 (19,64%) étaient issus de mariages consanguins et le coefficient moyen de consanguinité était de 0,012. Les mariages entre cousins ​​germains sont les plus courants parmi les autres types d'unions consanguines. Une augmentation significative des mariages consanguins a été observée en relation avec un âge maternel précoce, un faible niveau d'éducation et dans les zones rurales de résidence. La prévalence des malformations congénitales était de 4,53% (165 cas) et elles étaient plus fréquemment observées chez les consanguins (7,69%)  par rapport aux non-consanguins (3,76%). Dans le groupe des nouveau-nés atteints, la consanguinité est présente dans 58 (35,15%) cas tandis que dans le groupe des non-affectés il y en a 657 (18,9%). Une association marquée a été trouvée entre la consanguinité et les anomalies congénitales (p <0,001, OR: 3,08, IC à 95%: 1,92 - 4,94) et avec un faible poids à la naissance (p = 0,0376, OR: 1,33, 95 % CI: 1,02 - 1,74).

 

Abstract

The material of this study consisted of 3640 newborns in the neonatology section, Maternity Hassan II Hospital, Agadir, Morocco during the period from April 2016 to April 2018. Of all newborns, 715 (19,64 %)  were from consanguineous marriages and the mean coefficient of inbreeding for the present study was 0.012. The marriages between first cousins are the most common among the other types of consanguineous unions. A significant increase in consanguineous marriages has been observed in relation to an early maternal age, low level of education and in rural areas of residence. The prevalence of congenital malformations was 4.53% (165 cases) and they were more frequently observed in consanguineous (7.69%) compared to non-consanguineous (3.76%). In the group of  newborns affected, consanguinity is present in 58 (35.15%) cases while in the group of non-affected there are 657 (18.9%). A marked association was found between consanguinity and congenital anomalies (p-value <0.001, OR: 3.08, 95% CI: 1.92 - 4.94), and with low birth weight (p-value = 0,0376, OR : 1.33, 95% CI : 1.02 - 1.74).

 

Introduction

On estime que globalement un cinquième de la population mondiale vit dans des sociétés où les mariages consanguins sont une coutume courante (Hamamy, 2012; Modell et Darr, 2002) et les mariages consanguins avec (F ≥ 0,0156) représentent environ 10% de la population mondiale et la mortalité des descendants de cousins ​​germains est 3,5% plus élevée que celle des descendants non-consanguins (Bittles et Black, 2010). Les taux de consanguinité varient d'une population à l'autre selon la religion, la culture et la géographie. Les taux de consanguinité peuvent varier au sein des populations et entre elles en raison de l'influence de nombreux facteurs, notamment la culture, la géographie, l'appartenance ethnique et la religion. Il existe une longue tradition de mariage consanguin dans de nombreuses communautés à travers le monde et la consanguinité est un type d'accouplement profondément enraciné dans plusieurs populations à travers le monde. Les taux les plus élevés de mariages consanguins sont observés au Moyen-Orient et en Asie du Sud-Est, suivis de l'Afrique du Nord et de l'Afrique subsaharienne (Bittles et Black, 2010; Dahdouh et al., 2016). L'augmentation du taux de consanguinité conduit ainsi à une augmentation de l'homozygotie dans les gènes et génomes des individus, ce qui augmente la fréquence des troubles autosomiques récessifs dans la population. De plus, la consanguinité peut être impliquée dans l'augmentation de la fréquence des maladies complexes et des troubles génétiques (Bener et Mohammad, 2017; Shieh, et al., 2012; Romdhane et al, 2019). Les anomalies congénitales sont une cause importante de mortalité néonatale et doivent donc être considérées comme un problème majeur de santé publique. Le modèle et la prévalence des anomalies congénitales peuvent varier avec le temps ou selon l'emplacement géographique. Selon plusieurs études, la prévalence rapportée des malformations congénitales majeures dans différentes populations du monde entier a montré des variations considérables et varie de moins de 1% à 8% (Garne et al, 2005; Singh et al., 2014).

 Plusieurs études ont permis d'estimer le taux de consanguinité au Maroc, et ces taux varient en fonction de la région, de la période et de la taille de l'échantillon. La prévalence de la consanguinité au Maroc était de 15,25% avec un coefficient de consanguinité moyen de 0,0065 (Jaouad et al., 2009). Dans les vallées du Haut-Atlas, 28% des mariages sont consanguins (Cherkaoui et al., 2005). Dans la population du nord du Maroc, le pourcentage de mariages consanguins était de 24,37% (Ossmani et al, 2018), il est encore plus faible par rapport au pourcentage enregistré (39%) par une étude sur la population de Tanger-Tétouan avec un coefficient de consanguinité moyen de 0,02033 (Hardouz et al., 2014). Selon une étude menée par le Haut Commissariat au Plan, le taux de mariage consanguin est passé de 33% en 1987 à 21% en 2010. Dans la région de Gharb-Chrarda-Beni Hssen, le taux de consanguinité enregistré était de 22,8% (Hami et al., 2006). Ces différentes valeurs suggèrent que la consanguinité concerne en moyenne le cinquième de la population marocaine. Ce taux moyen de consanguinité malgré le fait qu'il soit relativement faible par rapport aux taux de consanguinité enregistrés dans d'autres pays de culture arabo-musulmane reste préoccupant en tant que facteur de risque important pour la mortalité et les problèmes de santé.

 

Matériels et méthodes

 

Collecte de données

Il s'agit d'une étude cas-témoins qui a été réalisée dans le service de pédiatrie et de néonatalogie de l'hôpital Hassan II d'Agadir. La population de l'étude est constituée de 3640 nouveau-nés admis au service de néonatalogie d'avril 2016 à avril 2018. L'équipe de cette étude a travaillé dans le service néonatal de l'hôpital 3 jours par semaine et les nouveau-nés inclus dans cette étude sont ceux dont les parents ont coopéré volontairement et pleinement pour répondre aux différentes questions de l'enquête par questionnaire. Pour chaque nouveau-né le poids a été mesuré et un questionnaire est rempli comprenant des informations relatives aux facteurs biologiques, économiques et sociaux, y compris l'âge maternel, le lieu de résidence, le niveau d'éducation et le niveau socio-économique. Les types de malformations congénitales ont été classés selon les codes de la Classification internationale des maladies (CIM-10). Le diagnostic des anomalies congénitales repose sur l'évaluation clinique du nouveau-né par le pédiatre et d'autres méthodes d'investigation appropriées telles que la radiographie, l'échographie, l'échocardiographie, etc.

 

Données de consanguinité

Les familles étaient considérées comme consanguines en cas de mariage entre cousins ​​germains ou autres parents proches. En génétique clinique, un mariage consanguin est le plus souvent défini comme une union entre un couple apparenté comme cousins ​​au second degré ou plus proches, équivalent à un coefficient de consanguinité F égal ou supérieur à 0,0156 (Bittles, 2001). Le coefficient de consanguinité (F) a été calculé pour chaque nouveau-né et le coefficient de consanguinité moyen (α) a été estimé selon la formule: α = Σ fi Fi où (fi) la proportion de chaque type de relation consanguine «i», et (Fi) le coefficient de consanguinité correspondant. Les mariages consanguins ont été classés en fonction du degré de parenté entre les couples: cousins ​​germains (F = 0,0625), doubles cousins ​​germains (F = 0,125), cousins issus de germains (F = 0,0156), demi cousins ​​germains ou double cousins issus de germains (F = 0, 0313).

 

Analyse des données statistiques

Les données recueillies ont d'abord été tabulées dans Microsoft Excel et les statistiques de base ont été compilées à partir des données de base. Les analyses d'associations significatives ont été effectuées à l'aide du test du khi-deux et le calcul l’odds ratio (OR). Les analyses statistiques ont été effectuées à l'aide d'IBM SPSS Statistics version 24 (IBM Corp), R pour Windows version 3.5.3 (R Core Team).

 

Résultats

La figure 1 montre la répartition géographique des lieux de résidence des mères des nouveau-nés inclus dans cette étude. Sur les 3640 familles, 96% sont domiciliées dans la région du Souss Massa avec 42% sont de la ville d'Agadir et 47% de la ville d'Inezgane et les villes de Tiznit et Taroudant arrivent en troisième position avec un pourcentage de 3%. 2088 (57,36%) des couples de l'échantillon vivent en zone urbaine et 1552 (42,64%) ont leur domicile en zone rurale. Parmi tous les nouveau-nés, 715 (19,64%) étaient issus de mariages consanguins et le coefficient moyen de consanguinité (a) pour la présente étude était de 0,0119. L'examen des données sur les relations de parenté des parents de nouveau-nés a révélé que pour tous les mariages consanguins, 611 (85%) mariages ont été entre cousins ​​germains, 64 (9%) entre cousins issus ​​germains et 29 (4,1%) entre double cousins germains (Tableau 1).

Les caractéristiques sociodémographiques de la distribution des consanguins et non consanguins dans cette étude sont présentées dans le tableau 2. Parmi les 3640 nouveau-nés, 1831 sont des hommes (50,31%) et 1809 sont des femmes (49,69%) et aucune association significative n'a été trouvée entre la consanguinité et le gendre. Une association significative a été trouvée entre le degré de consanguinité et l'âge maternel précoce (valeur p = 0,024) et aussi avec un faible niveau d'éducation de la mère (p = 0,020) et du père (p = 0, 0017). La proportion de mariages consanguins parmi les femmes âgées de moins de 18 ans est de 25% alors qu'elle est de 19,23% pour celles dont l'âge est supérieur à 18 ans. La différence entre la proportion de mariages consanguins dans les zones urbaines et rurales s'est avérée très significative (p = 0.0003). 1552 (42,64%) familles résidaient dans les zones rurales et 2088 (57,36%) dans les zones urbaines. Le degré de consanguinité en milieu rural était de 22,4% contre 17,58% en milieu urbain et le coefficient moyen de consanguinité estimé en milieu rural et urbain était respectivement de 0,01399 et 0,0102. Pour le niveau d’éducation de la mère, la proportion de mariages consanguins parmi les mères peu scolarisées était de 21,40% contre 18,30% pour les mères de niveau d’éducation élevé ou moyen. La même tendance a été observée pour le niveau d’instruction du père où une proportion significativement plus élevée de mariages consanguins est observée chez les pères de faible niveau (23,23%) par rapport à un niveau moyen ou élevé (18,56%).

 

Figure 1. Répartition géographique des lieux de résidence des mères.

Figure 1. Geographical distribution of the places of residence of mothers.

 

Tableau 1. Distribution de fréquences des différents types de mariages consanguins

F: coefficient de consanguinité, N: effectif, f : fréquence relative

Table 1. Frequency distribution of the different types of consanguineous marriages

F: coefficient of consanguinity, N: number, f: relative frequency

 

Les résultats de la comparaison de la prévalence des anomalies congénitales et pour le faible poids à la naissance chez les consanguins et non consanguins sont présentés dans le tableau 3. Les anomalies congénitales ont été observées plus fréquemment (7,69%)  chez les consanguins et (3,76%) chez les non consanguins. Une liaison très hautement significative a été observée entre le niveau de consanguinité de l’enfant et la survenue des malformations congénitales (p-value < 0.001, OR : 3.08, 95% CI : 1.92 - 4.94). Parmi les nouveaux nés, 321 avaient un poids de naissance inférieur à 2500g soit une prévalence du faible poids de naissance de 8,69 % avec un intervalle de confiance à 95 % allant de 7,78% à 9,60%. Cette prévalence était plus importante chez les consanguins (12,2 %) que chez les non consanguins (8,9 %). Une liaison significative a été constatée entre le niveau de consanguinité et le faible poids à la naissance (p-value = 0,0376, OR : 1.33, 95% CI : 1.02 - 1.74).

 

Tableau 2. Caractéristiques sociodémographiques selon la consanguinité des nouveau-nés

C : consanguins, NC : non consanguins,  kh2 : valeur de khi-deux, N : effectif,  f (%) : fréquence relative et  p-value : la valeur p du test

Table 2. Sociodemographic characteristics according to the consanguinity of newborns

C: consanguineous, NC: non-consanguineous, kh2: chi-square value, N: effective, f (%): relative frequency and p-value: the p-value of the test

 

Tableau 3. Comparaison consanguins et non consanguins. C: consanguins, NC: non consanguins, OR : Odds Ratio,  95% IC : intervalle de confiance à 95% de OR et P-value: la valeur p du test

Table 3. Consanguineous and non-consanguineous comparison. C: consanguineous, NC: non-consanguineous, OR: Odds Ratio, 95% CI: 95% confidence interval of OR and P: the p-value of  the test

 

Discussion

Les mariages entre individus d'une même famille sont restés fréquents dans le monde arabo-musulman, où les traditions et les motivations de nature sociale, culturelle et économique ont le plus souvent guidé les candidats au mariage vers un choix matrimonial au sein de la famille, la tribu, ce qui a établi l'endogamie et a augmenté le taux de consanguinité. Les mariages consanguins entre cousins ​​germains sont les plus courants parmi les autres types d'unions consanguines et ils représentent 85% des mariages consanguins et 16,8% de tous les mariages. La forte proportion de mariages entre cousins ​​germains observée dans cette étude est cohérente avec les résultats d'autres études qui indiquent que ce type d'union est le mariage le plus préféré dans certaines sociétés qui apprécient et encouragent ce type d'union. Récemment, une étude sur des enfants atteints d'hémoglobinopathies au Maroc a révélé que les mariages entre cousins ​​germains constituaient 82,02% de tous les mariages consanguins et 24,33% de tous les mariages (Laghmich et al., 2019). Une étude menée pour étudier la fréquence et le modèle des accouplements consanguins en Égypte en utilisant une approche transversale incluant 10000 couples non sélectionnés résidant dans trois gouvernorats a révélé que le taux de mariages consanguins est élevé en Égypte (35,3%), en particulier parmi les cousins ​​germains qui représentent 86% des mariages consanguins (Shawky et al., 2011). Dans l'est de la Turquie, 75% des familles consanguines avaient une consanguinité de premier rang (Akbayram et al., 2009). Au Yémen, les mariages entre cousins ​​germains constituent 71,6% du total des mariages consanguins et 32% de tous les mariages (Gunaid et al., 2004).

Le taux de mariages consanguins chez les femmes de moins de 18 ans était significativement plus élevé que chez les plus de 18 ans. Certaines études ont également fait état d'une association significative entre le jeune âge des femmes et la prévalence de la consanguinité (Hussain et Bittles, 2004; Shawky et al., 2011; Islam et al., 2018). Le faible âge des femmes a souvent été cité comme un facteur lié à des taux élevés de consanguinité ce qui peut s'expliquer par le fait que plus femmes se marient très jeunes, plus elles sont susceptibles d'accepter la forme de mariage consanguin par rapport aux femmes plus âgées. Dans les Territoires palestiniens, une étude a indiqué que les femmes mariées plus jeunes vivaient principalement dans des mariages consanguins, ce qui montre une tendance d’association élevée entre consanguinité et une diminution de l'âge au mariage (Assaf et Khawaja, 2009). La prévalence des mariages consanguins était plus élevée chez les résidents en milieu rural (22,4%, α = 0,01399) que chez leurs homologues urbains (17,58%, α = 0,0102). Selon plusieurs études, le lieu de résidence, selon qu'il est urbain ou rural, apparaît comme un facteur déterminant pour les mariages consanguins et ont indiqué que la prévalence des mariages consanguins et la consanguinité étaient significativement plus élevées en milieu rural par rapport à celles en milieu urbain (Othman et Saadat, 2009; Hosseini-Chavoshi et al., 2014). Pour une étude réalisée au Maroc pour analyser l'impact de différents facteurs socioculturels sur le choix du mariage consanguin parmi les couples étudiés et leurs parents, a indiqué que la résidence en milieu rural avant le mariage a un effet très significatif sur le choix du mariage consanguin dans les deux générations (Zhour et al., 2016).

Sur la base du statut du niveau d’éducation des parents, nos données ont montré que les mariages consanguins augmentaient de manière significative chez les parents à faible niveau. En Jordanie, un niveau d'éducation plus élevé des maris est apparu comme un prédicteur significatif du déclin de la consanguinité (Islam, 2018). Une étude menée en Amérique latine sur les anomalies congénitales et la consanguinité a montré que le faible niveau d'éducation des parents était positivement associé à la consanguinité (Liascovich et al., 2001). Pour étudier l'association entre le niveau d'éducation, le statut professionnel et la consanguinité, une étude a été menée conjointement sur deux grands ensembles de données en Tunisie et  en Croatie. En Tunisie, l'association entre la consanguinité et à la fois le niveau d'éducation et le statut professionnel des parents était très significative, en Croatie, il y avait une tendance constante à l'augmentation de la prévalence de la consanguinité associée à un niveau d'éducation faible (Kerkeni et al., 2006).

Une association positive significative a été constamment démontrée entre la consanguinité et la morbidité, et les anomalies congénitales avec une étiologie complexe mais qui semblent plus fréquentes dans les familles consanguines et associée à une grande probabilité de récidive (Bittles et Black, 2010). Dans la province orientale de l'Arabie saoudite, la consanguinité des parents était un facteur de risque significatif pour l'incidence du spina bifida et la consanguinité des parents a été retrouvée chez 89% des parents de spina bifida et seulement 67% chez témoins (p < 0,0005) (Murshid, 2000). Les enfants égyptiens atteints de maladies congénitales étaient significativement associés à une consanguinité parentale positive et les anormalités significativement associées comprenaient des anomalies de l'oreille, des anomalies oculaires, fente labiale, fente palatine et polydactylie (Settin et al, 2008). Une étude conduite pour évaluer l'effet de la consanguinité sur le poids à la naissance des nouveau-nés au Liban, a révélé que la consanguinité était associée à une diminution du poids à la naissance de 1,8% (Mumtaz et al., 2007). Les mariages consanguins étaient significativement associés à un accouchement de faible poids à la naissance (13,9% contre 10,1%), à un accouchement prématuré (19,9% contre 12,3%) et à des naissances avec anomalies congénitales (4,1% contre 0,8%) par rapport aux mariages non consanguins (Obeidat et al., 2010). La consanguinité, le mariage entre parents apparentés, a été associée à des effets néfastes sur la santé des enfants, car elle augmente l'homozygotie des allèles récessifs. Il est établi que la consanguinité augmente l'incidence des erreurs innées du métabolisme dont la plupart sont autosomiques et aussi les troubles multifactoriels qui peuvent à leur tour affecter les résultats de la reproduction et avoir des conséquences sur la santé des nouveau-nés et leurs développement (Oniya et al., 2019).

 

Conclusion

D'après cette étude, il a été montré que le degré de consanguinité dans cette région était d'environ 20%, ce qui est en accord avec celui estimé au niveau national avec une nette préférence pour les mariages entre cousins ​​germains. La prévalence des mariages consanguins était associée au lieu de résidence rural, au faible niveau d’instruction et au faible âge de la mère. La consanguinité a été associée à un risque accru d'anomalies congénitales et de faible poids à la naissance. La diminution de l'incidence de ces problèmes de santé nécessite une amélioration du niveau d'éducation avec de meilleures conditions sociales et une meilleure prise de conscience des risques de morbidité liées à la consanguinité.

 

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